近日，一例由我科诊治的罕见的原发性醛固酮增多症可疑相关的应激性心肌病病案报道发表在临床内分泌代谢杂志（TheJournalofClinicalEndocrinologyMetabolism,JCEM)
这是一名中年男性患者，年龄45岁，因“间断胸痛1年，加重3小时”于年入院。患者有两年高血压病史，未规律服药，在此之前血压控制情况差。此次胸痛无明显诱因，持续时间超过30分钟。入院后血压为/mmHg。实验室检查显示，心肌酶水平显著增高（肌红蛋白.5ng／mL，肌钙蛋白-T.2ng／L，CK-MB16.52ng/ml），血钾降至2.64mmol／L。心电图提示前壁心肌梗死。
在给予患者硝酸甘油及补钾治疗后进行急诊冠脉造影，结果显示冠脉正常，左室心尖部球样运动（造影图a-f）。急诊超声显示EF值60%，IVS13mm，LVPW10mm。
造影后四小时，患者再发剧烈胸痛。血压由/降至80/52mmHg，心电图显示下后壁心肌梗死（心电图b）。在给予硝酸甘油、吗啡、异丙肾上腺素等治疗后，患者症状缓解，血压升至/75mmHg，同时患者心电图返回图“心电图a”状态。
在住院期间患者进行了多次的血液以及24小时尿儿茶酚胺检查，结果未显示异常。而立卧位试验则显示醛固酮增高至32.04ng/dL，肾素活性降为0.24ng／mL／h，醛固酮肾素比值达到.5ng/dl:ng/mL/h。卡托普利试验阳性。腹部增强CT显示双侧肾上腺增粗。肾上腺静脉采血显示右侧肾上腺静脉醛固酮水平明显高于左侧（.29VS47.54ng／dL）。
这位患者最终被诊断为原发性醛固酮增多症，重度低钾血症，STEMI以及应急性心肌病。患者在我院接受右侧肾上腺切除治疗。术后患者症状及实验室指标得到了明显改善，血压亦稳定在/70mmHg左右。患者术后1年超声显示左室收缩功能正常，同时室壁厚度恢复至正常范围（8mm），心电图未见异常（心电图C）。
专家解读：
这是一个非常有意思的病案。根据梅奥诊所制定的应激性心肌病诊断标准，患者的诊断明确，让人疑惑的是患者应急性心肌病的原因。儿茶酚胺增高是应急性心肌病最常见的诱因，然而患者多次血液／24小时尿液儿茶酚胺检测均为阴性。而其他常见诱因，包括情绪压力、心肌桥、肥厚型心肌病等，则被逐个排除。根据患者病史，原发性醛固酮增多症引起的高血压先于胸痛症状出现，而在手术治愈原醛之后患者的胸痛症状未再复发，同时心脏超声、心电图复查结果改善明显。由此我们可以大胆的推测，在这个病案中，原醛可能是应急性心肌病的主要诱因。其中的机制可能与原醛引起的心肌重构以及冠脉收缩有关。在此基础上，进一步或可导致患者冠脉的微循环障碍。另一方面，需要注意到的是患者的症状以及心脏功能在高醛固酮水平问题解除后得到了完全恢复，这与ACEI／ARB类药物是唯一能降低应急性心肌病复发率的药物的最新研究结果相呼应。这个病案提示我们，RAAS系统在应激性心肌病发病、恢复中可能扮演重要角色。
AkashiYJ,NefHMandLyonAR.EpidemiologyandpathophysiologyofTakotsubosyndrome.NatRevCardiol.;12:-97.
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